Le blépharospasme essentiel bénin
Le blépharospasme se caractérise par une fermeture forcé, soutenue et involontaire des paupières.
Ce trouble a de nombreuses causes, en commençant par la sécheresse oculaire et peut évoluer vers un état où la personne est aveugle au sens de la loi.
Le blépharospasme dont il est question ici est officiellement nommé le blépharospasme essentiel bénin (BEB).
Bénin indique que la maladie ne met pas la vie du patient en danger et essentiel est un terme médical qui signifie que la cause de la maladie est inconnue.
Qu'est ce que le syndrome de Meige?
Le syndrome de Meige est un désordre neurologique rare du mouvement caractérisé par des contractions involontaires et souvent vigoureuses des muscles de la mâchoire et de la langue (dystonie oromandibulaire) ainsi que par des spasmes et des contractions involontaires des muscles situés autour des yeux (blépharospasme). Les symptômes spécifiques et leur intensité varient d'une personne à l'autre.
Qu'est-ce qu'un spasme hémifacial?
Le spasme hémifacial est une secousse musculaire bénigne et involontaire des muscles d'un côté du visage (hémifacial). Il s'agit d'un trouble constricteur facial unilatéral qui n'est pas lié au blépharospasme essentiel. Les spasmes hémifaciaux ne touchent que les muscles innervés par le nerf facial. Il commence habituellement autour des yeux par des secousses et des spasmes occasionnels des paupières qui ferment l'œil partiellement ou complètement. Il se propage lentement pour atteindre d'autres muscles faciaux situés du même côté du visage ainsi que les muscles superficiels du cou.
Les répercussions de ces maladies
Les répercussions psychologiques de ces maladies peuvent être considérables. Les patients croient souvent que les médecins s'imaginent que leurs symptômes ne sont pas maîtrisables et, par conséquent, ils peuvent consulter plusieurs médecins avant d'obtenir le bon diagnostic.
Ils sont bien soulagés lorsqu'on leur annonce qu'ils ont une vraie maladie et qu'il existe un traitement. Il est extrêmement important pour les patients de comprendre le processus de leur maladie. Les patients apprennent habituellement d'eux mêmes les techniques pour composer avec la maladie, techniques qu'ils partagent souvent avec les participants aux rencontres des groupes de soutien.
Existe-t-il un remède?
À ce jour, il n'existe pas de remède contre ces maladies. Des médicaments généraux aident certaines personnes, mais la plupart des patients répondent aux injections périodiques de toxine botulinique. BOTOX® a changé les choses dans la vie de nombreux de patients, en les soulageant des spasmes faciaux tout en entraînant trés peu d'effets indésirables.
La toxine botulinique est aussi une option de traitement efficace contre les spasmes hémifaciaux, de même que la neurochirurgie. Toutefois, sans traitement, les spasmes débilitants se poursuivent et, dans le cas du BEB, ils peuvent rendre le patient aveugle au sens de la loi.
Roger Benoit, chercheur au PSI. (Photo: PSI/Markus Fischer) gracieuseté de Paul Scherrer Institute